RESUMO
El síndrome de Evans se caracteriza por la presentación simultánea de anemia hemolítica autoinmune y púrpura trombocitopénica inmune, puede presentarse como una patología aislada o como manifestación de una enfermedad sistémica. Caso Clínico: Preescolar masculino de 3 años, diagnosticado de síndrome de Evans, requirió tratamiento con corticoides e inmunoglobulina por mala respuesta inmunológica, tres meses después de su diagnóstico inicial presento afectación renal, además de presentar autoanticuerpos positivos, por lo que se estableció diagnóstico de lupus eritematoso sistémico. Conclusión: El síndrome de Evans es una entidad nosológica poco frecuente, ante su diagnóstico se debe descartar enfermedad sistémica subyacente.
Evans syndrome is characterized by the simultaneous presentation of autoimmune hemolytic anemia and immune thrombocytopenic purpura; it can be manifested as an isolated pathology or as a manifestation of a systemic disease. Clinical Case: 3-year-old preschool male, diagnosed with Evans syndrome, that required corticosteroids and immunoglobulin intravenous treatment due to poor immune response. Three months after his initial diagnosis he presents kidney affectation in addition to presenting positive auto-antibodies, with which it was established the diagnosis of systemic lupus erythematosus. Conclusion: Evans syndrome is a rare nosological entity, when the diagnosis is made an underlying systemic disease must be ruled out.
RESUMO
Las personas que viven con el virus de inmunodeficiencia humana presentan complicaciones de tipo hematológica durante el curso de la enfermedad, pueden ser propias de su estado mórbido, subyacente a infecciones oportunistas o por el tratamiento antirretroviral. La anemia hemolítica autoinmune constituye una complicación rara y potencialmente letal, en el contexto de la infección por VIH. Presentamos el caso de una lactante mayor de un año nueve meses de edad, con infección perinatal por VIH, diagnosticada con Anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos mixtos, con alta reacción inmunológica y mala respuesta al tratamiento clínico. Aunque la prueba de Coombs sigue siendo el estándar oro para el diagnóstico, la positividad de esta no establece el diagnostico per se, pues puede ser positiva entre el 18-43% de los pacientes infectados por VIH.
People living with human immunodeficiency virus present hematological complications during course of disease, they may be due to their morbid state, underlying opportunistic infections or due to antirretroviral treatment. Autoimmune hemolytic anemia is a rare and potentially fatal complication of HIV infection. We present case of an infant older than one year nine months, for perinatal HIV infection, diagnosed with autoimmune hemolytic anemia due to mixed antibodies, with high immunological reaction and poor response to clinical treatment. Although the Coombs test remains the gold standard for diagnosis, its positivity does not establish the diagnosis per se, it can positive in 18-43% of HIV-infected patients.
